Agamaglobulinemia ligada ao X (XLA) é um erro inato da função imunológica que pode causar infecções com risco de vida e doenças pulmonares crônicas como bronquiectasias. Atrasos no diagnóstico prejudicam o prognóstico e a qualidade de vida dos pacientes.
Como a agamaglobulinemia afeta o corpo?
Agamaglobulinemia ligada ao X (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh) - também chamada de XLA - é uma doença hereditária (genética) do sistema imunológico que reduz sua capacidade de combater infecções. Pessoas com XLA podem ter infecções do ouvido interno, seios nasais, trato respiratório, corrente sanguínea e órgãos internos.
Agamaglobulinemia é fatal?
As células B fazem parte do sistema imunológico e normalmente fabricam anticorpos (também chamados de imunoglobulinas), que defendem o corpo de infecções sustentando uma resposta imune humoral. Pacientes com XLA não tratada são propensos a desenvolver infecções graves e até fatais.
Agamaglobulinemia é uma doença?
Agamaglobulinemia é um grupo de deficiências imunológicas hereditárias caracterizadas por uma baixa concentração de anticorpos no sangue devido à f alta de linfócitos específicos no sangue e na linfa. Anticorpos são proteínas (imunoglobulinas, (IgM), (IgG) etc.) que são componentes essenciais e críticos do sistema imunológico.
Como é tratada a agamaglobulinemia?
Porque um paciente com agamaglobulinemia é incapaz de produziranticorpos, o tratamento médico primário é para substituir a imunoglobulina (Ig). O tratamento agressivo com antibióticos para infecções bacterianas pode prevenir complicações a longo prazo.
