Resumo. A fosforilase quinase (PhK) integra sinais hormonais e neuronais e é uma enzima chave no controle do metabolismo do glicogênio . PhK é uma das maiores proteínas quinases e é composta por quatro tipos de subunidades, com estequiometria (αβγδ)4 e PM total de 1,3 × 106.
O que a fosforilase b quinase faz?
Fosforilase quinase (PhK) coordena os sinais hormonais e neuronais para iniciar a quebra do glicogênio. A enzima catalisa a fosforilação da glicogênio fosforilase b inativa (GPb), resultando na formação da glicogênio fosforilase a.
O que é fosforilase b?
Fosforilase a e fosforilase b diferem por um único grupo fosforil em cada subunidade. A fosforilase b é convertida em fosforilase a quando é fosforilada em um único resíduo de serina (serina 14) em cada subunidade. A enzima reguladora fosforilase quinase catalisa essa modificação covalente.
O que faz uma fosforilase vs quinase?
A principal diferença entre eles é que, Kinase é uma enzima que catalisa a transferência de um grupo fosfato da molécula de ATP para uma molécula especificada enquanto a fosforilase é uma enzima que introduz um grupo fosfato em uma molécula orgânica, particularmente glicose.
Quais sintomas uma deficiência de fosforilase quinase hepática causaria?
Também é conhecido como relacionado ao PHKBdeficiência de fosforilase quinase. Os sintomas são semelhantes aos de pessoas com GSD-IXa. Crianças com GSD-IXb podem desenvolver fígado aumentado (hepatomegalia), hipoglicemia, tônus muscular diminuído (hipotonia), fraqueza muscular e atrasos no crescimento que podem resultar em baixa estatura na infância.
