Os bebês de colódio sobrevivem?

Os bebês de colódio sobrevivem?
Os bebês de colódio sobrevivem?
Anonim

A maioria desses bebês morre nos primeiros dias ou semanas de vida por causa de dificuldade respiratória, incapacidade de se alimentar e infecções graves de pele. Os pacientes que sobrevivem além da infância apresentam ictiose grave e comprometimento neurológico variável.

Qual é o motivo do bebê colódio?

A membrana de colódio é devido a descamação anormal. É devido à mutação de certos genes e geralmente é uma ictiose congênita autossômica recessiva (condição de pele escamosa). No entanto, 10% dos bebês com colódio têm pele subjacente normal – uma apresentação leve conhecida como bebê com colódio 'autocura'.

O que é um bebê colóide?

O termo bebê colódio (CB) refere-se a um recém-nascido cujo corpo inteiro é coberto por uma membrana aderente, flexível e semelhante a um pergaminho . 1. A condição geralmente está associada a ectrópio, eclábio, hipotricose, cartilagem nasal e auricular hipoplásicas e pseudocontraturas.

A ictiose congênita tem cura?

O tratamento primário consiste em hidratar a pele, reduzir a perda de líquidos e prevenir infecções. Recentemente, foram relatados casos em que os pacientes foram tratados com sucesso com acitretina, um retinóide oral. O tratamento precoce com retinóides orais parece aumentar as taxas de sobrevivência para esses pacientes (2).

Por que os bebês nascem com ictiose arlequim?

A ictiose do tipo arlequim é causada por mutações emo gene ABCA12. Este gene codifica uma proteína necessária para o transporte de lipídios para fora das células na camada mais externa da pele. O distúrbio é autossômico recessivo e herdado de pais portadores.