Otocefalia, também conhecida como complexo agnatia-otocefalia, é uma doença cefálica muito rara e letal caracterizada pela ausência da mandíbula (agnatia), com as orelhas fundidas logo abaixo do queixo (sinotia). É causada por uma interrupção no desenvolvimento do primeiro arco branquial.
Agnatia é fatal?
Agnatia é uma neurocristopatia letal extremamente rara. O distúrbio também foi denominado espectro agnatia-holoprosencefalia, complexo agnatia-otocefalia, associação agnatia-astomia-sinotia ou associação ciclopia-otocefalia. A incidência é estimada em 1 em 70.000 crianças (Schiffer et al. 2002).
O que é Agnatia-Otocefalia?
Agnatia-otocefalia, uma malformação rara, esporádica e letal, é caracterizada por microstomia (boca pequena), aglossia (ausência da língua), agnatia (ausência do mandíbula) e orelhas anormalmente posicionadas.
O que causa Agnatia?
Otocefalia, também conhecida como complexo agnatia-otocefalia, é uma doença cefálica muito rara e letal caracterizada pela ausência da mandíbula (agnatia), com as orelhas fundidas logo abaixo do queixo (sinotia). É causada por uma interrupção no desenvolvimento do primeiro arco branquial.
O que é hipoplasia mandibular?
Hipoplasia Mandibular refere-se a mandíbula subdesenvolvida e pequena. Quando a mandíbula é muito pequena, os dentespode não se alinhar bem e levar a um underbite ou underjet.
