As síndromes de deficiência poliglandular (PDS) são caracterizadas por deficiências sequenciais ou simultâneas na função de várias glândulas endócrinas que têm uma causa comum. A etiologia é mais frequentemente autoimune. A categorização depende da combinação de deficiências, que se enquadram em 1 de 3 tipos.
O que causa a síndrome poliglandular?
Acredita-se que ocorra como resultado de um desequilíbrio no sistema imunológico. Esse distúrbio causa aumento da secreção da tireoide (hipertireoidismo), aumento da glândula tireoide e protrusão dos globos oculares. A causa exata deste distúrbio não é conhecida. Acredita-se que seja herdado como um traço autossômico recessivo.
O que é síndrome poliglandular?
Síndrome poliglandular autoimune tipo 1 (APS-1) é um raro e complexo distúrbio hereditário recessivo de disfunção de células imunes com múltiplas autoimunidades. Apresenta-se como um grupo de sintomas, incluindo glândulas endócrinas potencialmente fatais e disfunções gastrointestinais.
O que é Endocrinopatia Autoimune?
A síndrome poliendócrina autoimune é uma doença hereditária rara na qual o sistema imunológico ataca erroneamente muitos dos tecidos e órgãos do corpo. As membranas mucosas e as glândulas supra-renais e paratireoides são comumente afetadas, embora outros tecidos e órgãos também possam ser afetados.
Qual gene é defeituoso na autoimune humanaSíndrome poliglandular?
A síndrome poliglandular autoimune tipo 1 é caracterizada por uma tríade de distúrbios candidíase mucocutânea crônica, hipoparatireoidismo e insuficiência adrenal. É devido a mutações no gene AIRE e herdada de forma autossômica recessiva.
