![O que é síndrome de insuficiência poliglandular? O que é síndrome de insuficiência poliglandular?](https://i.tvmoviesgames.com/preview/questions/17898810-what-is-polyglandular-failure-syndrome-j.webp)
2024 Autor: Elizabeth Oswald | [email protected]. Última modificação: 2024-01-13 00:11
As síndromes de deficiência poliglandular (PDS) são caracterizadas por deficiências sequenciais ou simultâneas na função de várias glândulas endócrinas que têm uma causa comum. A etiologia é mais frequentemente autoimune. A categorização depende da combinação de deficiências, que se enquadram em 1 de 3 tipos.
O que causa a síndrome poliglandular?
Acredita-se que ocorra como resultado de um desequilíbrio no sistema imunológico. Esse distúrbio causa aumento da secreção da tireoide (hipertireoidismo), aumento da glândula tireoide e protrusão dos globos oculares. A causa exata deste distúrbio não é conhecida. Acredita-se que seja herdado como um traço autossômico recessivo.
O que é síndrome poliglandular?
Síndrome poliglandular autoimune tipo 1 (APS-1) é um raro e complexo distúrbio hereditário recessivo de disfunção de células imunes com múltiplas autoimunidades. Apresenta-se como um grupo de sintomas, incluindo glândulas endócrinas potencialmente fatais e disfunções gastrointestinais.
O que é Endocrinopatia Autoimune?
A síndrome poliendócrina autoimune é uma doença hereditária rara na qual o sistema imunológico ataca erroneamente muitos dos tecidos e órgãos do corpo. As membranas mucosas e as glândulas supra-renais e paratireoides são comumente afetadas, embora outros tecidos e órgãos também possam ser afetados.
Qual gene é defeituoso na autoimune humanaSíndrome poliglandular?
A síndrome poliglandular autoimune tipo 1 é caracterizada por uma tríade de distúrbios candidíase mucocutânea crônica, hipoparatireoidismo e insuficiência adrenal. É devido a mutações no gene AIRE e herdada de forma autossômica recessiva.
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Esta condição é tratada com fluconazol oral e cetoconazol. A absorção de cetoconazol pode ser comprometida se existir gastrite atrófica coexistente. O cetoconazol também pode inibir a síntese adrenal e gonadal, o que pode piorar a coexistência da doença de Addison e causar hepatite.
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Síndrome poliglandular autoimune tipo 1 (APS-1) é um raro e complexo distúrbio hereditário recessivo de disfunção de células imunes com múltiplas autoimunidades. Apresenta-se como um grupo de sintomas, incluindo glândulas endócrinas potencialmente fatais e disfunções gastrointestinais.