Agamaglobulinemia é um grupo de deficiências imunológicas hereditárias caracterizadas por uma baixa concentração de anticorpos no sangue devido à f alta de linfócitos específicos no sangue e na linfa. Anticorpos são proteínas (imunoglobulinas, (IgM), (IgG) etc.) que são componentes essenciais e críticos do sistema imunológico.
O que causa agamaglobulinemia?
Agamaglobulinemia ligada ao X é causada por uma mutação genética. Pessoas com a doença não podem produzir anticorpos que combatem a infecção. Cerca de 40% das pessoas com a doença têm um membro da família que a tem.
Qual é a diferença entre Hipogamaglobulinemia e agamaglobulinemia?
"Hipogamaglobulinemia" é em grande parte sinônimo de "agamaglobulinemia". Quando o último termo é usado (como em "agamaglobulinemia ligada ao X"), isso implica que as globulinas gama não são meramente reduzidas, mas completamente ausentes.
Qual é a imunodeficiência mais comum?
Distúrbios de imunodeficiência secundária
resulta em síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS), o distúrbio de imunodeficiência adquirida grave mais comum.) pode impedir que a medula óssea produza branco normal células sanguíneas (células B e células T), que fazem parte do sistema imunológico.
Como a agamaglobulinemia é transmitida?
No entanto, os pacientes com agamaglobulinemia podem receber alguns dos anticorpos que sãoem f alta. Os anticorpos são fornecidos na forma de imunoglobulinas (ou gamaglobulinas) e podem ser administrados diretamente na corrente sanguínea (via intravenosa) ou sob a pele (via subcutânea).