Os pulmões estão envolvidos em cerca de 80% de todos os pacientes com esclerodermia. O envolvimento pulmonar em todas as suas formas emergiu como a principal causa de morte e incapacidade.
Qual é a expectativa de vida de uma pessoa com esclerodermia?
Pessoas que têm esclerodermia localizada podem viver uma vida ininterrupta com apenas pequenas experiências e gerenciamento de sintomas. Por outro lado, aqueles diagnosticados com uma versão avançada e sistêmica da doença têm um prognóstico de três a 15 anos.
O que é esclerodermia pulmonar?
A doença pulmonar intersticial relacionada à esclerodermia (SSc-ILD) é um distúrbio fibrosante pulmonar caracterizado por inflamação sistêmica e cicatrização progressiva dos pulmões que leva à insuficiência respiratória.
O que é esclerodermia em estágio final?
Doença pulmonar em estágio final foi definida como hipertensão pulmonar que requer iloprost ambulatorial contínua, ou fibrose pulmonar que requer oxigênio contínuo, ou morte por uma doença pulmonar relacionada à esclerodermia.
A esclerodermia é uma doença pulmonar restritiva?
Morte precoce por ES-ILD é relativamente incomum com uma sobrevida estimada de 85% em 5 anos [76]. Doença pulmonar restritiva grave (definida por uma CVF ≤50% pred) foi relatada em 13% dos pacientes [11].
