Agamaglobulinemia é um grupo de deficiências imunológicas hereditárias caracterizadas por uma baixa concentração de anticorpos no sangue devido à f alta de linfócitos específicos no sangue e na linfa. Anticorpos são proteínas (imunoglobulinas, (IgM), (IgG) etc.) que são componentes essenciais e críticos do sistema imunológico.
Agamaglobulinemia é fatal?
As células B fazem parte do sistema imunológico e normalmente fabricam anticorpos (também chamados de imunoglobulinas), que defendem o corpo de infecções sustentando uma resposta imune humoral. Pacientes com XLA não tratada são propensos a desenvolver infecções graves e até fatais.
Como a agamaglobulinemia é transmitida?
No entanto, pacientes com agamaglobulinemia podem receber alguns dos anticorpos que estão f altando. Os anticorpos são fornecidos na forma de imunoglobulinas (ou gamaglobulinas) e podem ser administrados diretamente na corrente sanguínea (via intravenosa) ou sob a pele (via subcutânea).
Quem descobriu a agamaglobulinemia?
Em 1952, Ogden Bruton, pediatra do W alter Reed Army Hospital em Washington, DC (Fig 1), relatou o primeiro caso de agamaglobulinemia congênita em um período de 8 anos. - menino que sofria de sepse pneumocócica recorrente.
A XLA é uma doença autoimune?
Embora os pacientes com XLA sejam geralmente considerados como tendo um baixo risco de doença autoimune ou inflamatória em comparação com outrosCoortes de PIDD, os dados desta pesquisa de pacientes e um registro nacional indicam que uma proporção significativa de pacientes com XLA apresenta sintomas consistentes com o diagnóstico de artrite, …
